1 概述
壶腹周围癌（vater ampulla carcinoma，VPC）系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠黏膜等处的癌肿。一般起源于：
1.壶腹乳头本身。
2.胰头部胆总管。
3.胰管上皮。
4.覆盖于胆总管、乳头上的十二指肠黏膜或其腺体的癌肿。
这些来源不同的肿瘤，其解剖部位毗邻，有着共同的临床表现和后果。由于鉴别困难，手术时也难以将其截然分开，故统称为VPC。
壶腹周围癌发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。胰腺癌70%发生在胰头，半数病人在有症状后3月才就诊，10%的在1年以上才就诊。壶腹周围癌一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法，化学疗法一般不敏感。壶腹周围癌的5年治愈率达40%～50%，预后较胰头癌为佳。
2 疾病名称
壶腹周围癌
3 英文名称
vater ampulla carcinoma
4 别名
periampullary carcinoma；法特壶腹癌
5 分类
肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 胆囊肿瘤
6 ICD号
C24.1
7 流行病学
壶腹周围癌在消化道肿瘤中居第6位，发病率中男性为女性的2倍，两性发病年龄相仿，平均为55岁。由于该处的解剖特点和肿瘤体积较小时即可引起黄疸，故可获得早期诊治，且恶性程度低，故手术切除率高，预后较胆囊癌、胆管癌好。
8 壶腹周围癌的病因
VPC病因目前还不十分清楚，可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可能系该处良性肿瘤恶变所致。
9 发病机制
壶腹周围癌一般体积较小，直径多为1～2cm，很少大于3.5cm。癌肿起源于壶腹，本身多柔软，呈息肉样，表面可糜烂、充血，易缺血坏死，因此常引起间歇性梗阻，很少达到完全性梗阻。起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状，易缺血、坏死、脱落和出血；来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型，浸润性大，较坚硬，可形成溃疡；来自十二指肠降部内侧黏膜时，癌肿多呈溃疡型；来自胰头腺泡时常呈浸润性生长、坚硬呈肿块型，常压迫邻近组织。VPC扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散，由于肿瘤的恶性程度低，转移少，因此病程较长。
肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。大多为分化好的腺癌，分化不好的腺癌约占15%，如出现症状则已有3/4肿瘤侵及主胰管。组织学分类除腺癌外，余为乳头状癌、黏液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、类癌。由于癌肿的特殊位置，很容易阻塞胆总管和主胰管，致胆汁及胰液的引流不畅，以至阻塞，引起梗阻性黄疸及消化不良，亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡，加之消化液、食物的机械性损伤，可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。其转移方式有：
1.直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。
2.区域淋巴结转移，如十二指肠后、肝十二指肠韧带、胰头上下等处的淋巴结转移。
3.肝转移。晚期可有更广泛的转移。
10 壶腹周围癌的临床表现
壶腹周围癌发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。胰腺癌70%发生在胰头，半数病人在有症状后3月才就诊，10%的在1年以上才就诊。
10.1 黄疸
黄疸较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性，少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，黄疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。
10.2 腹痛
中上腹痛见于3/4的病例，而且常是首发症状。早期部分病人（约40%）可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高，产生剑突下钝痛，腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重。
10.3 间歇性寒颤、发热
间歇性寒颤、发热常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止，短暂性高热伴畏寒、白细胞升高，甚至出现中毒性休克。临床上易误诊为胆管炎、胆石症，用抗生素和激素治疗无效。
10.4 消化道症状
由于肠道缺乏胆汁、胰液，常引起消化吸收功能紊乱，主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力、腹泻或脂肪痢、灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便，粪便潜血试验阳性，并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。
10.5 肝、胆囊增大
肝、胆囊增大为胆管梗阻、胆汁淤滞所致，常可触及肿大的肝脏和胆囊，肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。
11 壶腹周围癌的并发症
11.1 黄疸
黄疸出现较早，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。
11.2 间歇性寒颤、发热
间歇性寒颤、发热常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。
11.3 肝、胆囊增大
肝、胆囊增大为胆管梗阻、胆汁淤滞所致。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。
12 实验室检查
12.1 粪便和尿液检查
约85%～100%壶腹周围癌患者粪便潜血试验持续阳性，多有轻度贫血，尿胆红素阳性而尿胆原阴性。
12.2 血液检查
血清胆红素增高多在256.5～342μmol/L，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高，转氨酶轻至中度增高，癌胚抗原、CA19-9和CA125均可升高。
12.3 十二指肠引流液检查
十二指肠可引流出血性或暗褐色液体，其潜血试验阳性，镜检可见大量红细胞，脱落细胞学检查60%～95%患者可发现癌细胞。
13 辅助检查
13.1 胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查
有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹，及其第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大，黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损。胰头癌者可见十二指肠圈扩大，十二指肠内侧壁“僵硬”受压、变形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表现者少见。
13.2 B型超声检查
示胆总管或（和）肝内胆管扩张，胆囊增大。但壶腹癌本身的诊断率较低，这是由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖所致。对无黄疸者能提供早期进一步检查线索，有经验者有时可观察到局部的癌块。
13.3 CT、MRI检查
CT、MRI检查对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。影像上壶腹癌与胆总管癌表现相似。胆总管、胰管均可扩张或仅胆管扩张，这取决于壶腹癌的生长方式；胰头癌时则胰头增大、有肿块，胰管扩张，环影突然中断变形，出现双环影，表示胰头、胆总管均有侵犯。有时可见扩张的胆总管内有软组织影或异常信号。
13.4 ERCP
ERCP可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况，可见乳头肿大，表面不规则，呈结节状，质脆易出血，并可活检进行病理学确诊。对壶腹癌、胰头癌（可有胰管狭窄或不显影等）的诊断均有较大帮助。
13.5 PTC检查
PTC检查比ERCP为优，因壶腹乳头高低不平，管腔狭窄、堵塞，ERCP常不易成功。PTC可显示肝内外胆管扩张，胆总管呈“V”字形不规则充盈缺损或闭塞，有定位诊断和鉴别诊断价值。PTC有发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症的可能性，需加以警惕。
13.6 选择性腹腔动脉造影（SCA）
选择性腹腔动脉造影对胰头癌诊断有益，从血管位置改变，可间接确定胰腺癌所在部位。
13.7 核素检查
核素检查可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺扫描，在胰腺癌肿处出现核素缺损（冷区）。
14 壶腹周围癌的诊断
患者如出现进行性、近乎无痛性黄疸、肝及胆囊肿大等可做出初步诊断。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
15 鉴别诊断
由于本病有上腹闷胀不适、黄疸，有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高，可误诊为胆管结石，但根据反复发作史、夏科氏三联征、波动性黄疸、影像学检查可加以区别。少数可误诊为传染性肝炎，可根据壶腹癌时AKP升高、转氨酶与血清胆红素发展不平行作出鉴别。也有误诊为胆管癌、肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌时的特征性声像图及AFP升高与本病进行区别。有时易与胰头癌相混淆，但胰腺癌腹腹痛重于本病，B超、CT、等检查可见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP、CT、MRI等检查，结合症状、体征便可诊断本病，并与易误诊的有关疾病相鉴别。
以往曾习惯将胰头癌包括在壶腹周围癌内，然而两者在病程、手术切除率、预后等均有明显不同，后者发展缓慢，黄疸出现早，手术切除率60%左右，5年治愈率达40%～45%；而胰头癌发展快，迅速出现胰腺和周围淋巴结转移，黄疸出现晚，手术切除率20%左右，5年治愈仅10%。壶腹周围4种癌的鉴别主要依靠B超、ERCP、PCT及CT或MRI检查，其症状等一般鉴别点见表1。
16 壶腹周围癌的治疗
壶腹周围癌一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法，其切除范围，包括胃1/2远侧部分、全十二指肠、胰头部、空肠近端约10.0cm以及胆管十二指肠球后段以下部分，尔后进行各种方式的消化道重建。此术范围广，创伤大，加之患者长期黄疸、肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良，故必须做好术前准备，给予高糖、高蛋白、高维生素饮食，并给予胆盐、胰酶等助消化药，强调给予维生素K（肌注或静滴），必要时术前输血、血浆、白蛋白等予以支持，以纠正贫血及低蛋白血症。如癌肿已侵及门静脉，广泛腹膜后转移，肝转移等不能切除时，则应行内引流术以减轻黄疸；如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术；若发生十二指肠狭窄应行胃空肠吻合术以解除十二指肠梗阻。
化学疗法一般不敏感，常用5-FU、丝裂霉素或与阿糖胞苷、长春新碱等联合用药，术后可用1～2个疗程，此外还可应用具有抗癌或提高免疫功能的中药等治疗。
胰头癌为胰腺癌中常见者，约占70%，以腺管细胞癌多见，腺泡细胞癌较少见，此外尚有多形性腺癌、黏液癌、纤维细胞癌。其临床表现酷似壶腹癌，此时表示癌肿已发展到相当程度，往往有邻近组织器官的浸润、转移，故癌肿的切除率低。本病的诊断和治疗与壶腹癌相似，但切除率及5年治愈率低。
17 预后
壶腹周围癌的5年治愈率达40%～50%，预后较胰头癌为佳。
18 相关药品
蛋氨酸、胰酶、丝裂霉素、阿糖胞苷、长春新碱
19 相关检查
尿胆红素、尿胆原、维生素K