1 拼音
yí chuán xìng qiú xíng hóng xì bāo zēng duō zhèng lín chuáng lù jìng (2017nián bǎn )
2 基本信息
《遗传性球形红细胞增多症临床路径(2017年版)》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制(修)定,在中华医学会网站发布。
3 发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知
国卫办医函[2017] 537号
各省、自治区、直辖市卫生计生委,新疆生产建设兵团卫生局:
为进一步推进深化医药卫生体制改革,规范诊疗行为,保障医疗质量与安全,我委持续推进临床路径管理工作,委托中华医学会组织专家制(修)定了23个专业202个病种的临床路径。上述临床路径已在中华医学会网站(网址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/)上发布,供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。
国家卫生计生委办公厅
2017年5月31日
4 临床路径全文
遗传性球形红细胞增多症临床路径(2017年版)
4.1 一、遗传性球形红细胞增多症临床路径标准住院流程
4.1.1 (一)适用对象。
第一诊断为遗传性球形红细胞增多症
4.1.2 (二)诊断依据。
根据《血液病诊断及疗效标准》(第三版,科学出版社)
4.1.2.1 1 病史
应仔细询问病史,注意发病时年龄及家族调查,75%的病例有阳性家族史。
4.1.2.2 2 临床表现
2.1 贫血轻重不等,于再生障碍危象或溶血危象时加重,多表现为小细胞高色素性贫血。
2.2 黄疸或轻或重,呈间歇性;详细询问病史,多自幼即反复发作。
2.3 脾脏可轻至重度肿大,多同时有肝肿大,常有胆囊结石。
2.4 约75%的病例有阳性家族史,多呈常染色体显性遗传。
4.1.2.3 3 实验室检查
3.1 具备溶血性贫血的实验室检查特点,红细胞MCHC增高。
3.2 外周血涂片可见胞体小、染色深,中心淡染区消失的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),多可达70%,也有约20%的患者缺乏典型的球形红细胞。
3.3 红细胞渗透脆性试验(OF):正常人开始溶血0.42%~0.46%,完全溶血 0.28%~0.32%。本症多于0.50%~0.75%开始溶血,0.4%完全溶血。
3.4自溶试验(48小时):溶血>5%,温育前先加入葡萄糖或ATP可明显减少溶血。
3.5酸化甘油溶血试验(AGLT50):阳性(150秒以内)。
3.6 SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析:部分患者可见收缩蛋白等膜骨架蛋白缺少。
3.7 伊红-5’-马来酰亚胺(EMA)流式检测
4.1.3 (三)进入路径标准。
1. 第一诊断符合遗传性球形红细胞增多症编码(ICD-10: D58.002)
2. 当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
4.1.4 (四)标准住院日10天内。
4.1.5 (五)住院期间的检查项目。
4.1.5.1 1.必需的检查项目
1.1常规:血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、外周血涂片瑞氏染色(观察成熟红细胞形态)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型、输血相关检查(肝炎病毒全套、HIV病毒、梅毒)。
1.2 溶血检查:
1.2.1血浆游离血红蛋白(FHb)、血浆结合珠蛋白
1.2.2 Coombs试验、冷凝集素试验(CAT)、
1.2.3 抗碱血红蛋白测定(HbF)、血红蛋白A2(HbA2)
1.2.4 红细胞盐水渗透脆性试验(EOF)、酸化甘油溶血试验(AGLT50)、蔗糖高渗冷溶试验(SHTCL)
1.2.5 酸溶血试验(Ham)、蔗糖溶血试验、
1.2.6 红细胞酶测定
1.2.7异丙醇试验、变性珠蛋白小体试验、热不稳定试验
1.2.8血红蛋白电泳、醋酸纤维膜蛋白电泳、红细胞膜蛋白电泳
1.2.9 EMA流式检测
1.2.10 PNH克隆测定
1.3 生化 肝肾功能、乳酸脱氢酶及同工酶、电解质六项、空腹血糖、血清铁四项、血清铁蛋白、叶酸、维生素B12测定、促红细胞生成素水平、
1.4 免疫 风湿3项(ASO、RF、CRP)、甲状腺功能、ENA抗体谱、抗核抗体(ANA)、
1.5淋巴细胞亚群
1.6 凝血八项
1.7 特殊检查 心电图、腹部B超、心脏彩超
1.8 骨髓检查 骨髓穿刺、NALP、PAS、铁染色、巨核酶标、染色体、骨髓流式检查、骨髓活检病理
4.1.5.2 2.根据患者病情进行的检查项目
肿瘤标记物、地中海贫血基因测定、红细胞膜骨架蛋白基因测定,病毒 (如微小病毒B19、单纯疱疹病毒及EB病毒) 筛查(拟诊溶血危象时)。
4.1.6 (六)治疗方案的选择。
1. 脾切除治疗 为主要治疗方法,能减轻绝大部分患者贫血、网织红细胞接近正常,通常于5-9岁后进行手术治疗,如合并胆囊结石者,可考虑同时行胆囊切除治疗。
2. 褪黄治疗 胆红素高者可应用改善胆红素代谢药物。
3. 常规补充叶酸治疗。
4. 溶血严重者或出现溶血危象时,应给予输悬浮浓缩红细胞治疗。
4.1.7 (七)出院标准。
1. 一般状况良好,
2.无需要住院处理的并发症和(或)合并症。
4.2 二、遗传性球形红细胞增多症临床路径表单
适用对象:第一诊断为遗传性球形红细胞增多症(ICD-10:D58.002);
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号
住院日期: 年月日 出院日期:年月日 标准住院日:14天内
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
诊 疗 工 作 | □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知,贫血重者向家属告病重或病危通知 □ 患者家属签输血及骨穿知情同意书 | □ 上级医生查房 □ 完成入院检查 □ 必要时完成骨髓穿刺术 □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要时相关科室会诊 □ 完成上级医生查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交代病情及注意事项 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱: □ 血液病护理常规 □ 级别护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱: □ 血常规(网织红计数及分类) □ 外周血涂片瑞氏染色 □ 尿常规+尿Rous试验、便常规+潜血 □ 肝肾功能、电解质、心肌酶 □ 血清铁4项 □ 转铁蛋白及受体 □ 风湿3项、免疫球蛋白定量 □ 贫血4项(叶酸、维生素B12、EPO、铁蛋白 □ 血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白 □ 红细胞盐水渗透对性试验 □ 酸化甘油溶血试验、 □ EMA试验 □ 病毒 (如微小病毒B19、单纯疱疹病毒及EB病毒) 筛查(拟诊溶血危象时) □ 其他化验医嘱 | 长期医嘱: □ 既往基础用药 □ 叶酸 5mg bid □ 腺苷蛋氨酸 1.0 qd □ 熊去氧胆酸 0.25 qd □ 其他医嘱 临时医嘱: □ 骨穿:骨髓细胞形态学 □ 输注红细胞(有指针时 □ X线、胸片或肺部CT检查 □ 腹部B超 □ 心电图 |
护理工作 | □ 介绍病房环境,设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教 | □ 观察患者病情变化 □ 血液病知识宣教 |
变异 | □无 □有,原因: | □无 □有,原因: |
护士 签名 | ||
医师 签名 |
时间 | 住院第3-13天 | 住院第14天(出院日) |
诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房 □ 根据体格检查结果、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合并其他疾病可能 □ 对症支持治疗 □ 完成病程记录 | □ 上级医生查房,进行评估,确定有无并发症情况,明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项,如进一步外科就诊,联系脾脏切除治疗 □ 交代定期随访时间 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱: □ 既往基础用药 □ 补充造血原料如叶酸、维生素B12 □ 其他医嘱 临时医嘱: □ 复查血常规、尿常规 □ 复查血生化、电解质 □ 碱化、水化对症支持治疗 □ 其他医嘱 | 出院医嘱: □ 出院带药 □ 外科就诊 □ 定期监测血常规、肝肾功能 □ 定期复查B超 □ |
护理工作 | □ 观察病情变化 □ 护理评估 □ 宣教 | □ 指导办理出院手续 □ 血液病知识宣教 |
变异 | □无 □有,原因: | □无 □有,原因: |
护士 签名 | ||
医师 签名 |
5 临床路径下载
遗传性球形红细胞增多症.docx
遗传性球形红细胞增多症临床路径表单.doc